Ehlers-Danlos -roskakroppapäivä ja muuta

Tänään ei oo mulla ollut kyllä mikään "paras päivä ikinä." Nukuin viime yönä tosi huonosti, kun jalkojen nivelet kiukuttelivat ja sen lisäksi vielä päätäkin särki. Kuivausrumpukin piti kodinhoitohuoneessa meteliä, vaikka ovi oli kiinni, se vielä entisestään häiritsi unta. Pahimmat kivut tulivat nyt erityisesti lonkista ja polvista mutta erityisesti vasemmasta lonkasta ja polvesta. Kipulääkkeet auttoivat terävimpään kipuun mutta inhottava jomotus jäi jäljelle kuitenkin. 

Nukahdin mä sitten lopulta joskus aamuyöstä ja sain muutaman tunnin katkeamatonta yöunta. Aamulla varovasti kroppaani herätellessäni ja nivelten tilannetta tunnustellessani huomasin, että olkapäätkin olivat jotenkin mytyssä, erityisesti vasen olkapää (joka on nytkin tätä kirjoittaessa sen verran kipeä, etten paljon hartioita nostele, sormet ja ranteet lähinnä vaan liikkuu kun kirjoitan)... Kirjoitan nyt tyylikkäästi sohvalla lähes maaten, tyyny sylissä ja tyynyn päällä iPad.

Mietin siinä sitten ääneen miehellekin, että mitähän nyt on tullut tehtyä, että kroppa on taas näin vinksin vonksin?! Tulin siihen lopputulemaan, että eilen tuli kotona hiippailtua ja toikkaroitua välillä ilman keppiäkin vain "seiniä ja kalusteita pitkin" mikä ilmeisesti ei oo hyvä juttu lonkkien ja polvien kannalta, vaikka juuri siinä tilanteessa ei kipua hirveästi tulisikaan. Toisaalta vasen polvi on tällä viikolla ollut lähes koko ajan pois paikaltaan muutenkin. Muun kropan osalta en osaa kyllä sanoa, pää nyt oli vaan jostakin syystä kipeä ja olkapäät olin nukkuessani saanut vinksalleen. 

Tällaista Ehlers-Danlosin oireyhtymälle tyypillistä nivelten vinksahtelua ja pois paikaltaan menemistä tai pois paikaltaan (subluksaatiossa/luksaatiossa) olemista on tosi vaikeaa yrittää kuvailla kenellekään. Se ei todennäköisesti tunnu samalta kuin niistä ihmisistä, joilla on nivelissä hyvä, normaali liikkuvuus, tukevat nivelsiteet ja normaali rakenne muutenkin. Jos terveen ihmisen terve nivel menee pois paikaltaan tai on hiukan subluksaatiossa eli osittain pois paikaltaan, se on todennäköisesti äärimmäisen kivuliasta eikä ihminen itse tällöin välttämättä mitenkään niveltä paikalleen edes saa kun ympäröivät kudokset pistävät hanttiin ja kipuaistimus on niin kova. Näin veikkaan.

Mullakin vasemman polven ensimmäiset pois paikaltaan menemiset (kyseessä on siis aina ollut polvinivel itsessään tuolta polven sisältä, siellä tapahtuu jotakin outoa nivelessä tai nivelsiteissä, eli kyse ei ole polvilumpion luksaatiosta vaan syvemmällä nivelessä tapahtuvasta virheasennosta) olivat silloin joskus 90-luvun lopussa tosi, tosi kipeitä ja polveen tuli turvotusta ja liikerajoitustakin. Mutta nykyään vasen polvi on sellainen, että se on jatkuvasti jotenkin väärässä asennossa ja tämän lisäksi se paukahtaa kovalla äänellä monta kertaa päivässä aivan mitättömästä tapahtumasta tai liikkeestä vielä enemmän pois paikaltaan. (Tällä viikolla polvi pamahti aivan väärään asentoon mm. siitä, että yskäisin! Eli todellakin kyse on todella mitättömästä tapahtumasta, ei terve tai pelkästään nivelrikkoinenkaan nivel tuolla tavalla käyttäydy. Tällöin täytyy olla huomattava löysyys nivelsiteissä, haurautta tai muuta rakenneongelmaakin.) Tämä sitten aiheuttaa jonkin verran kipua sillä hetkellä muttei enää valtavasti, koska nivel on näin käyttäytynyt kymmeniä kertoja, mutta kävely hankaloituu todella paljon, koska vasen jalka on mulla ollut tukijalka. Tosin aika heikossa hapessa sekin on. Ei kävelystä tule oikein mitään, jos tukijalan polvi on tuollainen ja varsinkin kun mulla muutenkin on voimakasta lihasheikkoutta niin, että jo vähäisestä seisomisesta tai kävelystä jalat alkavat tutista holtittomasti. 

Pahemmin pois paikaltaan ollessaan polvella ei voi ottaa edes askeleen tapaisia keppienkään kanssa, eikä polvea voi koukistaa eikä sen voi antaa taittua myöskään taaksepäin (johon suuntaan mun polvet helposti taittuvat muutenkin). Polvi kuitenkin palaa "normaalimpaan" asentoon itsekseen... Kunnes taas kumahtaa/pamahtaa kovaan ääneen yhtäkkiä pois paikaltaan.

Oon kirjoitellut tästä ennenkin, mutta kirjoitellaanpa nyt vähän päivitystä... Muiden isojen nivelten osalta on tällä hetkellä samanlaista oireilua, muttei noin pahaa kuin vasemmassa polvessa. Vasen ei-leikattu lonkka lonksahtelee myös, käy välillä jotenkin pois paikaltaan ja kipuilee. Oikea polvi myös lonksuu joka suuntaan, eli siinä nivelsiteet ovat armottoman löysät ihan joka puolelta. Se ei kuitenkaan ole muuten onneksi niin kipeä mitä toinen polvi ja lonkat. Polviortoosi siihen on, mutta en oo nyt käyttänyt sitä viime aikoina kovin paljoa, koska kävelymatkat on olleet väkisinkin niin lyhyitä. Siinä ortoosin laittamisessa paikalleen on myös omat hankaluutensa nykyään, kun ei meinaa käsissä olla voimaa kiristää kunnolla niitä remmejä... Ja sitten vapisee kädet pitkään ja tuntuvat kömpelöiltä ja jotenkin takkuisilta. Jepjep. (Vähän sama efekti tulee, jos täytyisi yrittää kirjoittaa käsin kynällä jotakin pidempään, ei siitä meinaa tulla mitään kun kädestä tulee niin jähmeä...)

Kaikki muutkin nivelet mulla oireilevat - eli kyynärpäät, olkapäät, ranteet, nilkat, niska, selkä, jopa leukaniveletkin... Lukkiutuvat tai menevät pois paikaltaan, muljahtelevat, poksuvat, paukahtelevat, rutisevat, ovat enemmän ja vähemmän kipeät. Sormien ja varpaiden nivelet ovat sentään ok ;) 

Muutakin jos jonkinlaista oireilua mulla on, mutta niistä ei sen enempää tässä kirjoituksessa. Sydänkuvioista oon kirjoittanutkin kyllä.

Se kannattaa kuitenkin aina muistaa, että Ehlers-Danlosin oireyhtymä on paljon muutakin kuin vain nivelten yliliikkuvuutta tai nivelongelmia, se vaikuttaa koko kehon toimintaan hyvin monenlaisella tavalla sidekudoksen ollessa normaalia hauraampaa. Kaikki toimii enemmän tai vähemmän poikkeavasti. Juuri kerroin erilaisista EDS-potilaiden toimintakyvyistä eräälle terveydenhuollon henkilöllekin, kun häntä kovasti kiinnosti, mitä kaikkea tämä oireyhtymä aiheuttaa ja millaisessa kunnossa EDS-potilaat yleensä ovat tai millainen tulevaisuus diagnosoidulla on... Vastasinkin, että jotkut ovat vielä huonommassa kunnossa kuin minä mutta joillakin oireet ovat todella lieviäkin eikä EDS vaikuta heidän elämäänsä vielä paljoakaan, hyvin yksilöllisiä ovat oirekuvat saman perheen tai suvunkin sisällä.

Mun tapauksessa tilanne on kyllä jo melko hankala, jos ajatellaan, miten EDS voi liikunta- ja toimintakykyyn haittaavasti vaikuttaa lonkkadysplasian ja polvien ongelmien ohella. Ei näissä mun oireissa ole mitään hyvää tai normaalia. Toki en ole täysin autettava, en kuole tähän eikä tää vaikuta elinikään (hoh) ja itsenäinen oon pääosin esim. itsestäni huolehtimisessa, mutta kuten juttelin sosiaalityöntekijänkin kanssa, mulla on paljon avuntarvetta sekä liikkumisessa että muussa arjen toimintakyvyssä (mikä on myös hyvä kuntoutusperuste, mutta näistä tuonnempana). EDS-potilaiden toimintakyvystä on sanottu seuraavasti (kopioitu Reumaliiton sivuilta osoitteesta http://www.reumaliitto.fi/suomen_reumaliitto/viestinta/reuma-lehti/reuma-lehdessa_julkaistua/reuma-lehti_2_2010/ehlers-danlos-oireyhtymat_ovat_h/): 

Fysiatri Seppo Villanen käyttää Ehlers-Danlos-potilaiden taudin vaikeusasteen arvioinnissa toimintakykyarviota. Hän jakaa potilaat seuraaviin neljään ryhmään:

1. Potilaiden toimintakyky on hyvä. Monet tähän ryhmään kuuluvat käyttävät hyödykseen notkeuttaan ja hakeutuvat ammatteihin, joissa notkeudesta on hyötyä. Tähän ryhmään kuuluvia työskentelee taiteen aloilla.

2. Potilaiden toiminnalliset haitat ovat lieviä.

3. Potilaiden toimintakyvyssä on vakavia puutteita. He tarvitsevat apuvälineitä, kuntoutusta ja kipulääkityksiä.

4. Potilaiden toimintakykyhaitat ovat vaikeita. Apuvälineiden, kuntoutuksen ja kipulääkityksen ohella he tarvitsevat liikkumisen apuvälineitä. Osa ei pysty työelämään.

Nykyään ei tosin enää puhuta yksittäisestä taudista kuten tuossa kuvauksessa, vaan nimenomaan oireyhtymästä, joka ei ole itsenäinen tauti vaan on eri alamuotoineen joukko perinnöllisiä monimuotoisia tukikudoksen sairauksia, joille on ominaista sidekudoksen rakennevika ja hauraus eri kudoksissa.

Kuten sanottu aiemminkin, oon jo ajan mittaan ehtinyt jotenkin tähän koko tilanteeseen tottua ja olen oppinut elämään tämän kokonaistilanteen kanssa. Kipuja hallitsen yleensä minä eivätkä ne hallitse mua, vaikka näitä roskapäiviä, kuten tänään on ollut, onkin toisinaan. Mutta vaikka tiedänkin aika hyvin sen, mitä pystyn tai en pysty tekemään, välillä oon yllättynyt, että mistähän tämä ja tämäkin oire tai kipu nyt sitten tuli. Ei oo kahta samanlaista päivää todellakaan...

Siitä oon tyytyväinen, että mun kokonaishoito on edistynyt aika hyvin tässä ihan viime aikoina. Muiden tutkimusten ohella oon maanantaina menossa toimintaterapeutille juttelemaan  pienapuvälineistä sekä nivelten tuista ja lastoista - lähinnä siis käsiin tulevista tuista. Ranteisiin tarvitsen tuet ainakin, ne ovat hankalat ja kipeät peukalon tyvinivelen ohella ja kipeytyvät pitkäaikaisesta keppien käytöstä entisestään. 

Lisäksi mä tosiaan kävin pari päivää sitten myös sosiaalityöntekijän juttusilla, käytiin läpi mun kuntoutusasioita ja sitä, mitä kuntoutusta ja mistä taholta mun kannattaa hakea. Sain muutaman hyvän vinkin vielä hakemuksen tekemiseen ja laitoinkin samana päivänä Kelalle kuntoutushakemuksen, jossa haen sekä yksilöllistä laitoskuntoutusta että myös fysio- ja allasterapiaa. Toivon niin paljon, että näistä tulisi myöntävä päätös! Mä todellakin hyötyisin näistä kaikista kuntoutuksista moninkin eri tavoin, ja nyt ainakin tiedetään, miten mua voidaan kuntouttaa, kun pohjadiagnoosi on selvillä :) Eikä ole motivaatiosta kiinni tämä homma! Kuntoutusmotivaatiota kyllä piisaa ja mä haluan osallistua tähän arkielämään ja yhteiskuntaan yhä samaan tapaan kuin ennenkin - oman vointini mukaan tietysti, mutta kuitenkin. En aio jäädä mihinkään neljän seinän sisälle jumittamaan ja tätä tavoitetta myös moniammatillinen kuntoutus tukee monin eri tavoin.

Kyselin myös sosiaalityöntekijältä, näkyykö järjestelmässä, onko sähkömopoasia jo edennyt (kirjoittelin varmaan aiemmin, että sellaista on pohdittu mulle myös?) vai käsitteleekö kuntoutustyöryhmä asiaa vielä. Asia etenee, fysioterapeutti on saanut ilman erillistä kuntoutustyöryhmän pitämää neuvottelua luvan tehdä lähetteen alueelliseen apuvälinekeskukseen, josta sitten ajallaan otetaan muhun yhteyttä. Lueskelin tuolta sairaanhoitopiirin sivuilta, miten tällaisten sähköisten liikkumisen apuvälineiden luovutuksen kanssa menetellään, ja voi olla, että meille vielä halutaan tehdä kotikäynti, jossa selvitellään mm. säilytyspaikkaa mopolle ja muutenkin sitä, tarvitseeko muuta esteettömyyden huomioivaa asiaa ottaa täällä huomioon. Sen tiedän jo nyt, että säilytyspaikkaa täytyy varmasti mopolle miettiä... Ja jos sitä ei löydy, miten sitten tehdään? Onko mopolle saatavissa joku erillinen säilytyskoppi ulos? No, nämä selviävät sitten ajallaan. 

Se on joka tapauksessa musta jo nyt ajatuksena ihan mahtava, että tuon mopon avulla mä pääsen pitkästä aikaa ulkoilemaan vaikkapa nyt perheen kanssa pidemmällekin matkalle tai vaikka itseksenikin eikä tarvii miettiä ensinnäkään sitä, väsyykö, kipeytyykö tai kantaako jalat eikä kenenkään tarvii kuskata mua minnekään eikä muutenkaan auttaa. Musta tulee huomattavasti itsenäisempi! Tietysti jonnekin pidemmälle lähdettäessä täytyy se mopokin sinne jollakin kuljettaa ensin mutta se on sitten oma asiansa. Tällä hetkellä, tässä voinnissa, tämä mopoasia ei todellakaan ole enää mikään kauhistus tai järkytys (mulle itselle ja omalle perheelle ainakaan) eikä myöskään mikään merkki siitä, että en kuntouttaisi itseäni tai olisin laiska! Kaikkea muuta: se toimii jatkossa mahdollistavana, osallistavana asiana mulle moneenkin asiaan. Lisäksi se säästää voimia siihen, että jaksan paremmin kuntouttaa itseäni muilla tavoilla kun kaikki energia ei mene hankalaan kävelyyn esim. silloin, jos tietää edessä olevan jonkun matkan, jossa tarvittaisiin mun vointiin suhteutettuna paljon kävelyä. Yhä jatkossakin mä tietysti myös liikun ja kävelen lyhyemmät matkat, kuntoutan itseäni kaiken kykyni mukaan, käyn viikottain altaalla ja jatkan tätä painonpudotusta kuten ennenkin :) Näitä asioita sähköinen liikkumisen apuväline ei todellakaan poista mun elämästä.

Tälleen tällä kertaa. Loppuun vielä kevennykseksi (hehe) vielä yksi kuva, maisema meiltä sisältä ulos ;)